Fibrosis endomiocárdica: una cardiomiopatía restrictiva en países en vía de desarrollo / Endomyocardial fibrosis: a restrictive cardiomyopathy in developing countries

Resumen Objetivo: La fibrosis endomiocárdica (FE) es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente. En América Latina son escasos los reportes. En el presente trabajo se realiza una descripción de una serie de pacientes diagnosticados de FE en Colombia. Método: Realizamos una búsqueda en los registros de imágenes de resonancia magnética (RM) cardiaca realizadas en nuestra institución entre 2016 y 2019 en busca de pacientes con diagnóstico de FE. Se describieron sus características sociodemográficas, clínicas y de imagen. Resultados: Nueve pacientes fueron diagnosticados de FE (el 66.7% mujeres), con una edad promedio de 69 años. Los pacientes presentaron un promedio de 2.6 años de evolución. El principal síntoma referido fue disnea, seguido de síncope, dolor torácico y palpitaciones. En ninguno de ellos se sospechó FE como diagnóstico inicial. En cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se identificó compromiso predominante del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular. Todos los pacientes presentaron patrón de llenado restrictivo con dilatación auricular izquierda severa. En el análisis retrospectivo se cumplieron los criterios de Mocumbi para el diagnóstico de FE en el 100% de los pacientes con gravedad moderada (77.8%). Las imágenes de RM mostraron función sistólica biventricular y volúmenes preservados. Se observó depósito focal de gadolinio subendocárdico a nivel apical y se confirmó la presencia de trombo en el 66% de los casos Conclusión:: La FE es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente circunscrita a países tropicales. La mayoría de los pacientes en nuestra serie presentaron compromiso aislado del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular, con función ventricular usualmente preservada.

Abstract Objective: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia. Method: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described. Results: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The main reported symptom was dyspnea, followed by syncope, chest pain, and palpitations. None of them was initially suspected for EF. Regarding echocardiographic findings, predominant left ventricular involvement was identified, followed by bi-ventricular involvement. All the patients presented a restrictive filling pattern with severe left atrial dilation. In a retrospective analysis, Mocumbi criteria for diagnosis of EF were met in 100% of the patients, majority with moderate severity (77.8%). Cardiac MRI showed biventricular systolic function and volumes preserved. Focal subendocardial late gadolinium enhancement was observed on the apex and apical thrombus was confirmed in 66% of the patients Conclusion: FE is an uncommon restrictive cardiomyopathy limited to tropical countries. Most of patients in our series presented isolated involvement of left ventricle, followed by bi-ventricular involvement, with ventricular function usually preserved.

Amiloidose cardíaca: cardiomiopatia infiltrativa com comportamento hemodinâmico restritivo ­ relato de caso / Cardiac amyloidosis: infiltrative cardiomyopathy with restrictive hemodynamic behavior ­ case report

A amiloidose é uma condição rara que descreve um grupo heterogêneo de distúrbios que cursam com a deposição extracelular de agregados proteicos fibrilares em tecidos e órgãos. Relata-se aqui o caso de paciente do sexo masculino, com 76 anos de idade, que, há 2 meses, iniciou quadro progressivo de dispneia aos mínimos esforços. Na investigação, observou-se aumento cardíaco global, e o ecocardiograma evidenciou cardiopatia restritiva infiltrativa e derrame pericárdico. Pela elevada suspeição clínica, foi solicitada ressonância magnética cardíaca, que foi altamente sugestiva de amiloidose cardíaca. Dessa forma, assim como no caso relatado, o acometimento cardíaco possui como principal forma de manifestação o tipo miocardiopatia restritivo, sendo um quadro de insuficiência cardíaca crônica com etiologia de difícil diagnóstico em pacientes acima de 50 anos, com prognóstico bastante reservado. Assim, apesar de permanecer como um desafio diagnóstico para o clínico, sua hipótese deve sempre ser aventada na ausência de outra causa que justifique tais achados (AU)

Diagnóstico diferencial mediante ecocardiografía de la miocardiopatía restrictiva vs pericarditis constrictiva / Differential diagnosis by echocardiography of restrictive cardiomyopathy vs constrictive pericarditis

ResumenLa diferenciación entre la miocardiopatía restrictiva (MR) y la pericarditis constrictiva (PC) constituye un reto diagnóstico.Ambas entidades presentan un cuadro clínico insidioso similar, caracterizado por una insuficiencia cardíaca de predomi nio diastólico con función sistólica normal (o cercana a lo normal).Es fundamental realizar un diagnóstico adecuado, pues la terapia es radicalmente distinta entre dichas patologías, así como su evolución y pronóstico. En la pericarditis constrictiva, la enfermedad es potencialmente curable mediante cirugía; sin embargo, el pronóstico se vuelve peor mientras más tardía es la intervención (1-2). Por otra parte, un número importante de las miocardiopatías restrictivas son secundarias a una enfermedad identificable, aunque aproximadamente 50% casos no tienen causa clara. No existe tratamiento específico para la MR idiopática, sin embargo la terapia para algunas enfer medades subyacentes (ej. amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis) es beneficiosa en pacientes con causas secundarias.La ecocardiografía, por medio de sus diversas técnicas, tiene un papel fundamental en el diagnóstico de ambas enferme dades (3-4). La ecocardiografía transesofágica (ETE) es raramente necesaria, reservándose sólo cuando hay limitaciones en la valoración con ecocardiografía transtorácica (ETT) (5). En caso de dudas en el diagnóstico diferencial, se pueden utilizar otros métodos no invasivos, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética nuclear (6); así como métodos invasivos (cateterismo cardíaco), lo cual es necesario sólo en una pequeña proporción de pacientes.La presente es una revisión acerca de los parámetros ecocardiográficos (clásicos y otros más novedosos), que han eviden ciado ser útiles en la diferenciación de la miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva.

Resonancia magnética en el diagnóstico de amiloidosis cardíaca / Magnetic resonance imaging in the diagnosis of cardiac amyloidosis

La resonancia magnética cardíaca (RMC) es un método no invasivo que provee información acerca de la anatomía, función y caracterización tisular del miocardio, llegando a ser de gran utilidad en el diagnóstico y diferenciación de trastornos infiltrativos como la amiloidosis. La amiloidosis cardíaca (AC) es una miocardiopatía restrictiva resultado del depósito de amiloide en el corazón, que determina una semiología característica en la RM que permite establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos. Los hallazgos por RMC incluyen hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo (HVI) con realce tardío positivo en el ventrículo izquierdo (VI) y el resto de las cámaras cardíacas, asociado a alteración en la cinética del gadolinio con anulación del pool sanguíneo y hallazgos adicionales, como derrame pleural o pericárdico o ambos, que apoyan el diagnóstico1-3. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de amiloidosis sometida a RMC en donde se demuestran los hallazgos característicos de esta patología. (AU)

Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) is a noninvasive method of image that provides information about the anatomy, function and tissue characterization, becoming very useful in the diagnosis and differentiation of infiltrative disorders such as amyloidosis. Cardiac amyloidosis (CA) is a restrictive cardiomyopathy result of amyloid deposition in the heart. MRI findings include myocardial hypertrophy with positive late gadolinium enhancement (LGE) in the left ventricle (LV) associated with the altered kinetics of gadolinium and additional findings as pleural and pericardial effusion that support the diagnosis. We report the case of a patient diagnosed with amyloidosis showing the characteristic MR findings in this pathology. (AU)

value of myocardial perfusion imaging in differentiating between idiopathic dilated cardiomyopathy from the ischemic form

Differentiating between ischemic cardiomyopathy [ICM] and idiopathic dilated cardiomyopathy [IDCM] is important as coronary revascularization can improve prognosis in the ischemic subgroup. Due to inherent problems of coronary angiography in patients with depressed ejection fraction [EF] introducing a noninvasive tool to diagnose those who will benefit from angiography seems to be rewarding. We examined usefulness of myocardial perfusion scan in this group of patients. Study was performed on 64 patients [62 male and 2 female] aged 57.1 +/- 6.7y [mean +/- SD] all with dilation of the left ventricular [LV] cavity and ejection fraction less than 40% by echocardiography. Myocardial perfusion scan was performed in stress and rest phases. All the patients had coronary angiography which was used as the gold standard test. On each set of images, heart was arbitrary divided into 17 segments and perfusion abnormality in each segment was scored by a 5 grade scoring system [0-4]. Summed Stress Score was used as the scan criteria to differentiate dilated ischemic from idiopathic cardiomyopathy. Scores more than 17 were considered ischemic, and less than that, idiopathic. Results were compared with angiography. From total 40 cases of ischemic cardiomyopathy [proved by angiography] 39 were correctly diagnosed by scan and only one case was miscategorized as IDCM. All 24 cases of IDCM were correctly diagnosed by scintigraphy. Sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of myocardial perfusion imaging for discrimination between ischemic and idiopathic dilated cardiomyopathy were 97.5%, 100%, 100%, and 96% respectively. Considering excellent accuracy of myocardial perfusion scan with scoring system in discrimination of ischemic dilated cardiomyopathy from idiopathic dilated cardiomyopathy, this noninvasive test could be considered the main diagnostic test